¿Qué es la transposición de grandes arterias (TGA)?

La transposición de las grandes arterias (TGA) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes dentro del grupo de las cianóticas. A grandes rasgos se trata de “una mala colocación” de las dos arterias principales encargadas de transportar la sangre fuera del corazón: la aorta y la arteria pulmonar.

El corazón se forma en las 8 primeras semanas de embarazo. El problema surge en el transcurso de este tiempo, momento en el que la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta.

Al producirse este “error de conexión” entre los ventrículos y sus respectivas arterias, la circulación de la sangre es anómala. El ciclo está ‘cambiado’, es decir, la sangre oxigenada vuelve a los pulmones en lugar de dirigirse al resto del cuerpo y la sangre pobre en oxígeno no llega a ‘depurarse’ volviendo a incorporarse al riego sanguíneo sistémico.

Este ‘defecto’ en la circulación de la sangre dentro del corazón es el principal problema que presenta la TGA, dado que al no estar bien oxigenada crea un problema para todo el organismo.

Para tener una idea más concreta de lo que significa la transposición de los grandes vasos, lo que ocurre en la estructura del músculo cardiaco es lo siguiente: el ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en lugar de hacerlo con la arteria pulmonar (AP), mientras que el ventrículo izquierdo (VI) enlaza con la arteria pulmonar en vez de con la aorta.

Tipos de transposición de grandes arterias (TGA)

La transposición de grandes arterias es una de las cardiopatías congénitas más complicadas para detectar durante el embarazo porque, aunque todas tienen en común la mala ‘colocación’ de las arterias, existen diferentes tipos: TGA con septo intacto (TGA SI), TGA con comunicación interventricular y estenosis pulmonar (TGA CIV EP); TGA con comunicación interventricular (TGA CIV); y TGA con estenosis pulmonar (TGA EP).

Para entender un poco mejor esta cardiopatía, veamos un par de ejemplos que nos ayudarán a entender de un modo más claro qué implica que una persona nazca con alguna de estas afecciones. En la siguiente animación, creada por cardiopatiascongenitas.net, muestra qué ocurre en la TGA con septo intacto:

Como podemos comprobar en la imagen, la situación hemodinámica es crítica porque la sangre oxigenada (en rojo) del ventrículo izquierdo, en lugar de dirigirse al resto del organismo a través de la aorta, va de nuevo al pulmón donde vuelve a oxigenarse.

Lo más grave es lo que ocurre con la sangre no oxigenada (en azul) del ventrículo derecho que, en lugar de dirigirse al pulmón para oxigenarse, circula a través de la aorta al resto del cuerpo, lo que provoca que los órganos no reciban el oxígeno que necesitan para funcionar adecuadamente. Esta situación, si se mantiene y no hay mezcla de las dos circulaciones, es incompatible con la vida.

En esta otra animación, se muestra la TGA con comunicación interventricular (TAG CIV).

En este segundo caso, se mantiene la situación circulatoria descrita en la TGA anterior, pero además pasa sangre no oxigenada (en color azul) del ventrículo derecho al izquierdo por la comunicación interventricular (el ventrículo derecho tiene más presión que el izquierdo porque es el ventrículo que lleva la sangre a todo el cuerpo, el sistémico). En el ventrículo izquierdo se mezcla (en color violeta) con la sangre oxigenada (en color rojo) que procede de la aurícula izquierda (ya oxigenada del pulmón) y se dirige mezclada de nuevo hacia el pulmón.

Esto provoca un aumento de flujo pulmonar con inconvenientes (insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar como en el caso de la CIV simple) y ventajas (disminuye la cianosis, pues aumenta la cantidad de sangre oxigenada).

Síntomas de la transposición de grandes arterias (TGA)

La TGA es un tipo de cardiopatía congénita que da la cara a las pocas horas o días del nacimiento y no suele estar asociada a otras anomalías. Cuando una persona nace, las estructuras vasculares propias del corazón fetal están abiertas. Esto permite que en el momento del parto la sangre se mezcle y tenga algo de oxígeno, motivo por el cual el bebé sigue con vida.

Estas estructuras, si se cierran de manera natural y existe TGA, es muy complicado que la persona viva si no tiene un tratamiento para corregir esta anomalía congénita.

Cada persona puede experimentar síntomas de maneras diferentes, siendo la cianosis la manifestación más característica de esta cardiopatía congénita, es decir, la coloración azulada que aparece en la piel del bebé. A esto hay que sumar otras señales como dificultades respiratorias, una frecuencia cardíaca acelerada y la piel fría o pegajosa.

Tratamiento de la transposición de grandes arterias

El tratamiento que tiene la transposición de grandes arterias es solo quirúrgico, a través de un procedimiento denominado intercambio arterial o switch arterial, también conocido como operación Jatene. La cirugía debe realizarse dentro de las dos primeras semanas de vida, si la situación del bebé lo permite. El motivo por el que la intervención no se realiza justo tras el parto se debe a que las presiones pulmonares del recién nacido aún son muy altas y hay que esperar unos días para que se estabilice el sistema circulatorio.

Tampoco se puede retrasar la operación mucho después del mes de vida porque el ventrículo izquierdo (el que envía la sangre a todo el cuerpo), al estar conectado a la arteria pulmonar que tiene menor presión, puede perder fuerza y luego no funcionar bien cuando se conecte a la aorta.

Se trata del segundo defecto cardiaco congénito más habitual en la infancia temprana y tiene un mal pronóstico si no se realiza una cirugía correctiva, de ahí la importancia de detectarlas y abordarlas a tiempo.

La mayoría de las personas que han tenido una corrección quirúrgica de alguna tipología de TGA crecen y se desarrollan con normalidad. En cualquier caso, se requiere un seguimiento médico para su evolución y control de cualquier incidencia que pudiera surgir.

En la Asociación Corazón y Vida, llevamos desde 1983 trabajando en la atención de personas con cardiopatías congénitas en Andalucía. Contamos con servicios de apoyo psicológico y asesoramiento, entre otros, para prestar ayuda a quienes lo necesitan. Si es tu caso, no dudes en ponerte en contacto con nuestra entidad.

Fuentes de información para la elaboración del artículo:

• cardiopatiascongenitas.net
• Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario La Paz