¿Qué es el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?

Las cardiopatías congénitas siguen siendo bastantes desconocidas para la mayoría de la sociedad, a pesar de tratarse de afecciones bastante frecuentes. Si a esto sumamos que algunas de estas afecciones cardiacas como el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) son menos habituales, es desconocimiento es aún mayor.

El ‘corazón hipoplásico’ o síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) es una anomalía que afecta al lado izquierdo del corazón. Como una parte del músculo cardiaco no está bien formada, es como si estas personas tuvieran solo medio corazón. Se trata de una de las cardiopatías congénitas más complejas y, si no se corrige, es incompatible con la vida.

El corazón no funciona bien porque durante el embarazo hay estructuras que no crecen lo suficiente o no se forman de modo adecuado como es el caso, por ejemplo, de las válvulas mitral y aórtica; la entrada y salida del ventrículo o la porción ascendiente de la aorta.

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, estas estructuras son mucho más pequeños de lo normal.

Alrededor del 10% de los bebés que nacen con esta afección sufren también otros problemas genéticos. Con frecuencia, quienes nacen con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo tienen también comunicación interauricular (CIA), una anomalía que se origina cuando la pared que separa las cavidades superiores del corazón no se cierra por completo tras el nacimiento.

¿Qué ocurre con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?

El corazón tiene cuatro cavidades o cámaras. En la parte superior se encuentran las dos aurículas (derecha e izquierda), mientras que en la inferior están los dos ventrículos (el derecho e izquierdo). En un corazón sano, el lado derecho se encarga de bombear la sangre pobre en oxígeno hacia los pulmones, mientras que la parte izquierda envía la sangre ya oxigenada al resto del cuerpo. Sin embargo, las anomalías asociadas al síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo impiden que el lado izquierdo pueda realizar adecuadamente su función.

Por tanto, la parte derecha del corazón debe encargarse tanto de la dirigir sangre a los pulmones, como de enviarla al resto del cuerpo. Este trabajo puede llevarlo a cabo solo por un periodo de tiempo limitado, dado que se trata de un sobresfuerzo puede derivar en una insuficiencia cardiaca.

Cuando un bebé nace con una cardiopatía congénita de este tipo, la sangre oxigenada que llega procedente de los pulmones necesita pasar por el agujero oval o del ductus arterioso persistente (el orificio que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón), debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón. Si estos orificios se cierran, se complica la circulación de la sangre rica en oxígeno al resto del organismo, algo que es incompatible con la vida.

Una cardiopatía congénita compleja que hay que corregir

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es una cardiopatía congénita que hay que corregir. La única posibilidad de supervivencia es que haya conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos encargados de llevar la sangre a los pulmones).

Normalmente los bebés nacen con dos de estas conexiones:

El agujero oval: se trata del orificio que hay entre la aurícula derecha y la izquierda.

El conducto arterial: un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar.

Estas conexiones están abiertas durante el desarrollo fetal y lo normal es que se cierran de manera natural a los pocos días de nacer. En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que sale del lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja por el conducto arterial hasta la aorta. Esta es la única manera para que la sangre llegue al resto del organismo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, corre el riesgo de morir rápidamente dado que ya no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo.

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo puede diagnosticarse durante el embarazo o cuando llega al mundo el recién nacido. Los síntomas pueden aparecer en las primeras horas o días de vida y están asociados a los característicos de una cardiopatía congénita. Piel morada (cianosis), pulso débil, palpitaciones o dificultad respiratoria son señales típicas de esta afección. Tener los pies y manos muy frías es otro síntoma característico y signo evidente de que no llega sangre suficiente a estas zonas.

Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Esta anomalía coronaria requiere de varias intervenciones en diferentes fases. Es poco frecuente, pero puede ser muy peligrosa si no se corrige. Los avances y evolución de las técnicas quirúrgicas están mejorando considerablemente las tasas de supervivencia para las personas que nacen con esta cardiopatía congénita.

En la Asociación Corazón y Vida, llevamos desde 1983 trabajando en la atención de personas con cardiopatías congénitas en Andalucía. Contamos con servicios de apoyo psicológico y asesoramiento, entre otros, para prestar ayuda a quienes lo necesitan. Si es tu caso, no dudes en ponerte en contacto con nuestra entidad.

Fuentes de información para la elaboración del artículo:

• Cardiopatiascongenitas.net
• Cardiopatías congénitas Hospital Universitario La Paz
• Mayo Clinic

Fuente imagen de portada: cardiopatiascongenitas.net