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El Síndrome de Eisenmenger

6 agosto 2024

El Síndrome de Eisenmenger es un trastorno que afecta algunas personas que nacieron con problemas estructurales del corazón, como son las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un conjunto de síntomas y complicaciones que son producto de una alteración significativa en el flujo sanguíneo dentro del corazón y los pulmones.

Se trata de una forma avanzada de hipertensión pulmonar secundaria a un defecto cardíaco congénito. En esta condición, una anomalía cardíaca permite que la sangre fluya de manera incorrecta entre las cavidades del corazón o hacia los pulmones, lo que eventualmente lleva a una presión arterial alta en los vasos pulmonares (hipertensión pulmonar). Su nombre proviene del doctor austriaco Victor Eisenmenger, quien describió por primera vez esta condición en 1897.

En un corazón normal, la sangre fluye en un solo sentido: desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, luego a los pulmones, y finalmente desde los pulmones a la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y al resto del cuerpo. En el Síndrome de Eisenmenger, un defecto congénito crea un cortocircuito entre el lado derecho y el izquierdo del corazón (como en la Comunicación Interauricular o la Comunicación Interventricular) o entre el corazón y los pulmones (como en la Ducto Arterioso Persistente), lo que provoca que la sangre no fluya bien.

Este cortocircuito origina un aumento en el flujo sanguíneo hacia los pulmones, dañando a los vasos sanguíneos pulmonares y, eventualmente, originando una hipertensión pulmonar severa. Con el tiempo, esta presión alta puede causar cambios irreversibles en los vasos pulmonares, agravando la situación y convirtiendo el defecto inicial en un síndrome más complicado y peligroso.

qué ocurre cuando una persona tiene Sindrome de Eisenmenger

¿Qué puede causar el Síndrome de Eisenmenger?

El Síndrome de Eisenmenger se desarrolla generalmente a partir de defectos cardíacos congénitos que han sido mal manejados o no tratados. Entre los defectos cardíacos congénitos más comunes que pueden llevar a este síndrome se incluyen:

Comunicación Interauricular (CIA): un agujero en el tabique que separa las aurículas del corazón.
Comunicación Interventricular (CIV): un agujero en el tabique que separa los ventrículos del corazón.
Ducto Arterioso Persistente (DAP): un canal entre la arteria pulmonar y la aorta que no se cierra después del nacimiento.
Tetralogía de Fallot: un grupo de cuatro defectos cardíacos que incluyen una CIV, estenosis pulmonar, cabalgamiento de la aorta y hipertrofia ventricular derecha.

El principal factor de riesgo para desarrollar el Síndrome de Eisenmenger es la falta de tratamiento adecuado para los defectos cardíacos congénitos. Si un defecto no se corrige o se trata de manera inadecuada, el flujo sanguíneo alterado puede llevar al desarrollo de hipertensión pulmonar y a la aparición de este síndrome.

Síntomas del Síndrome de Eisenmenger

Los síntomas del Síndrome de Eisenmenger pueden variar dependiendo de la gravedad de la hipertensión pulmonar y del defecto cardíaco subyacente. Los síntomas más comunes incluyen:

Disnea (dificultad para respirar): los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio o en actividades físicas.
Cianosis: coloración azulada de la piel, labios o uñas debido a la falta de oxígeno en la sangre.
Fatiga: cansancio extremo o debilidad que puede afectar la capacidad para realizar actividades diarias.
Dolor en el pecho: puede ser un signo de insuficiencia cardíaca o de sobrecarga en el corazón.
Síncope: desmayos o episodios de pérdida del conocimiento debido a la reducción en el flujo sanguíneo al cerebro.
Edema: hinchazón en las piernas, los tobillos o el abdomen debido a la retención de líquidos.

Diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Eisenmenger

El diagnóstico del Síndrome de Eisenmenger se basa en una combinación de historia clínica, examen físico y pruebas diagnósticas, como la ecocardiografía, el electrocardiograma (ECG) o un cateterismo cardíaco.

El diagnóstico se basa en pruebas de imagen como el ecocardiograma y la resonancia magnética cardíaca, así como en pruebas de laboratorio para evaluar los niveles de oxígeno en sangre. La cateterización cardíaca puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento del Síndrome de Eisenmenger implica el control de los síntomas y la prevención de complicaciones. Esto puede incluir:

Medicamentos: para la hipertensión pulmonar pueden ayudar a reducir la presión en los vasos pulmonares y mejorar los síntomas. Estos pueden incluir vasodilatadores, anticoagulantes y diuréticos.
Oxigenoterapia: la administración de oxígeno suplementario puede ser necesaria para hacer frente a la cianosis y mejorar la oxigenación de la sangre.
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca: el abordaje de la insuficiencia cardíaca incluye el uso de inhibidores de la ECA y betabloqueantes, necesarios para controlar los síntomas y mejorar la función cardíaca.
Cirugía: en algunos casos, puede ser necesario un trasplante de corazón y pulmón.

¿Qué complicaciones pueden surgir?

Las personas con Síndrome de Eisenmenger necesitan seguimiento médico regular y deben evitar ciertas actividades que pueden aumentar el riesgo de complicaciones, como el ejercicio físico extenuante y el embarazo. Algunas de los problemas que pueden surgir son:

Insuficiencia cardíaca: la sobrecarga crónica en el corazón puede llevar a insuficiencia cardíaca, complicando el bombeo de la sangre de manera efectiva.
Crisis hipertensiva pulmonar: un aumento brusco en la presión pulmonar puede provocar una crisis.
Embolias pulmonares: los coágulos sanguíneos pueden formarse en los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que puede causar bloqueos y complicaciones graves.

El Síndrome de Eisenmenger representa una fase avanzada y compleja de cardiopatías congénitas que requiere un abordaje especializado y multidisciplinar. El avance de la tecnología y la investigación médica en este área, ofrece nuevas oportunidades para el tratamiento de afecciones cardíacas como estas.

En la Asociación Corazón y Vida, llevamos desde 1983 trabajando en la atención de personas con cardiopatías congénitas en Andalucía. Contamos con servicios de apoyo psicológico y asesoramiento, entre otros, para prestar ayuda a quienes lo necesitan. Si es tu caso, no dudes en ponerte en contacto con nuestra entidad.